新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)是危害新生宝宝健康的一大杀手,通常是指由于母婴血型不合,母血中抗体进入新生儿的血液循环并进而破坏新生儿的红细胞,导致发生溶血性贫血的一类疾病。临床上主要表现为皮肤黄疸,严重的出生时就有明显的水肿、贫血。
溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。
血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
2血型不合溶血的原因
母婴血型不合溶血性疾病是一种与血型有关的、因孕妇和胎儿之间血型不合而发生的疾病,往往发生在胎儿期和新生儿早期,可使胎儿红细胞凝集破坏,是引起胎儿或新生儿溶血性疾病的重要病因。
胎儿由父亲遗传而获得的血型抗原如果正是孕妇所缺少的,一旦进入母体,母体会产生抗体,这种抗体可经胎盘进入胎儿体内,引起免疫反应,使胎儿红细胞凝集、破坏,发生溶血,导致流产、死胎,死产率高,即使幸存,患儿智力发育也会受影响。
90%以上的婴儿患者母亲的血型为O型,婴儿为A型或B型。这种母子ABO血型不合在所有的妊娠中并不少见,约占20%。但发生新生儿溶血病的则很少,仅约1/150,而且症状大多很轻,常常被忽视。但近年来有增多的趋势。
3溶血应该做哪些检查
一、红细胞破坏过多的检查
外周血液常规
红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。
2. 血浆游离血红蛋白测定意义
正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。
3. 血清结合珠蛋白测定(Hp)意义
A 血清结合珠蛋白降低见于:
⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义
本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5. 尿液检查
⑴尿胆原排出增多;
⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。
6. 红细胞寿命测定
是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查
1.网织红细胞增多在5%~20%以上。
2.外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查
1. 红细胞渗透脆性试验意义
(1) 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
(2) 红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
2.红细胞孵育渗透脆性试验意义
本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感,也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。
3.自身溶血试验及纠正试验意义
(1) 遗传性球形细胞增多症,在低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血明显纠正,加ATP后溶血明显纠正。
(2) 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型(G-6-PD缺乏症),低渗盐水中正常或溶血稍增强,加葡萄糖后溶血部分纠正,加ATP后溶血部分纠正。
(3) 先天性非球形细胞溶血性贫血II型(PK缺乏症),低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血不能纠正,加ATP后溶血明显纠正。
4溶血的预防方法都有哪些
溶血的预防:了避免这种不幸的发生,新婚夫妇应做好婚前的检查,女性早点检查知道自己是RH阳性还是阴性。如果夫妻RH血型不合应在怀孕早期、中期、晚期定期检查母体的抗体值。抗体值高应听从医生的意见,按时做好产检,根椐胎儿情况尽早分娩,防止胎儿血液再被破坏。
溶血症往往发生在怀孕初期发生过先兆流产、或者怀第二胎的妈妈身上。如果以前有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的女性打算再要孩子的时候,应该和丈夫提前进行ABO、Rh血型检查,检测体内的抗A、抗B抗体情况。这种检测可以在大型的综合医院或是大型的血库可以进行。属于高危情况的女性怀孕后,应该定期检测血清抗体数量的多少。如果有必要,医生会进行孕期干预。如果第一胎Rh血型不合的妈妈,在生育第二胎之前可注射药物抵抗体内的游离抗体,避免溶血症的发生。
属于高危情况的女性怀孕后,应该定期检测血清抗体数量的多少。如果有必要,医生会进行孕期干预。如果第一胎Rh血型不合的妈妈,在生育第二胎之前可注射药物抵抗体内的游离抗体,所以必须做好溶血的预防。
1、生活预防:
人们通过生活调理可以很好的预防溶血性贫血,感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。
2、饮食预防:
溶血性贫血的病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。
3、精神预防:
人们要及时调整自己的生活习惯和工作状态,尽量做好预防溶血性贫血疾病的工作,不让人们的健康和生活受到任何的伤害,正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。
5溶血患者的饮食疗法
1、溶血病人平时要多吃一些绿色蔬菜和含铁量高的食物,如蛋黄、牛肉、肝、肾、海带、豆类等。不要饮茶,因为茶叶中的鞣酸会阻碍铁质的吸收。
2、首先溶血患者应多注意休息,其次溶血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等。应该多吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。不要着凉,不要吃寒性的食物。
3、给溶血病人富于营养和高热能、高卵白、多维生素、含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能。可多吃动物的内脏,如心、肝、肾以及牛肉、鸡卵黄、黄豆、菠菜、红枣、黑食用木耳等。
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