肌营养不良是指一组遗传性肌肉疾病,导致不同程度的肌无力。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、周期瘫痪及糖原贮积症。
假肥大(杜兴)型和贝克型肌营养不良是造成近端躯干肌无力的肌营养不良性疾病。
这两种是最常见的肌营养不良,几乎都是男孩。
是基因的原因,使男孩遗传这种病,而女孩就不遗传。
患有假肥大型肌营养不良的男孩首发症状多为发育延缓,特别是延迟学会行走,并有经常跌倒,走路和上楼梯困难等症状。假肥大型肌营养不良常首发于3一7岁男孩,出现走路蹒跚、由坐位站立困难。
随后常发生肩胛带肌无力且逐渐恶化。伴随着肌无力,肌肉体积可增大,但异常的肌组织是无力的。
对患有假肥大型肌营养不良的男孩,由于上、下肢肌肉常在关节处收缩,因此肘和膝部常不能完全伸直。病情发展到最后甚至出现脊柱弯曲(脊柱侧突)。10一12岁时,大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病,大多数干20岁时死亡。
虽然症状相似,但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少,且疤状发生较晚,多在12岁左右开始,仅有很少青年人需要依靠轮椅,该病平均死亡年龄是42岁。
假肥大型和贝克型肌营养不良都不能治愈。物理治疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩,有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。
每日口服肾上腺皮质激素泼尼松可暂时缓解肌无力,但因为长期使用会产生很多不良作用,因此不能用干每个有肌营养不良的儿童。泼尼松常用干有严重肌无力影响日常生活的患者。
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